Архив меток: галлервордена — шпаца

Галлервордена — Шпаца болезнь

Галлервордена — Шпаца болезнь

Галлервордена — Шпаца болезнь (J. Hallervorden, Н. Spatz; син. прогрессирующая скованность Галлервордена — Шпаца) — заболевание, относящееся к труппе редких наследственно-семейных стриарных дегенерации с рецессивным типом передачи. Этиология и патогенез полностью неизвестны. Можно предполагать, что в основе его лежит наследственно обусловленное расстройство метаболизма, в частности нарушение пигментного обмена. По-видимому, неметаболизируемый субстрат откладывается в избыточном количестве в организме и вызывает нарушение ...

Читать далее »