Галлервордена — Шпаца болезнь

Галлервордена — Шпаца болезнь

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 голосов, в среднем: 5,00 из 5)
Загрузка...

Галлервордена — Шпаца болезнь (J. Hallervorden, Н. Spatz; син. прогрессирующая скованность Галлервордена — Шпаца) — заболевание, относящееся к труппе редких наследственно-семейных стриарных дегенерации с рецессивным типом передачи. Этиология и патогенез полностью неизвестны. Можно предполагать, что в основе его лежит наследственно обусловленное расстройство метаболизма, в частности нарушение пигментного обмена. По-видимому, неметаболизируемый субстрат откладывается в избыточном количестве в организме и вызывает нарушение нормального функционирования его.

Патоморфологически обнаруживаются дегенеративные изменения клеток в области бледного шара и ретикулярного слоя черной субстанции с отложением большого количества пигмента, содержащего железо, и с появлением глиозных элементов, похожих на клетки Альцгеймера. Наблюдается с дегенерация клеток мозговой коры, разрастание глии с большим количеством пигментных зерен и явления демиелинизации в подкорковых образованиях.

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Читайте также

Болезнь Крона: причины, симптомы и лечение

Болезнь Крона: причины, симптомы и лечение

Болезнь ...

Болезнь Бехтерева: причины, симптомы и лечение

Болезнь Бехтерева: причины, симптомы и лечение

Болезнь ...